Xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận • Bệnh lý

Tìm hiểu chung

Xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận (NSF) là gì?

Xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận (NSF) xảy ra ở một số người bị suy giảm chức năng thận và có tiếp xúc với một vật liệu tương phản chứa gadolinium qua truyền tĩnh mạch. Vật liệu tương phản là một loại thuốc nhuộm đôi khi được sử dụng trong chụp cộng hưởng từ (MRI). Thuật ngữ xơ hóa có nghĩa dày và sẹo hóa mô liên kết, thường là hậu quả của viêm hoặc chấn thương. NSF đặc trưng bởi dày và cứng (xơ hóa) của da, mô dưới da và đôi khi cơ xương nằm dưới. Cánh tay và chân thường bị ảnh hưởng nhiều nhất. Trong một số trường hợp, da trên người cũng có thể bị ảnh hưởng. Phát triển tổ chức xơ này mang tính hệ thống, lan ra các khu vực khác bao gồm các màng mịn và mỏng như màng bao quanh phổi (màng phổi), túi bao quanh tim (màng ngoài tim), các tấm cơ mỏng hỗ trợ hô hấp bằng cách di chuyển lên và xuống theo nhịp thở (cơ hoành) và lớp ngoài cùng (màng cứng) trong ba màng bao quanh não và tủy sống.

Bệnh này ban đầu được cho là liên quan chủ yếu đến da và được gọi là bệnh xơ hóa da do thận. Tuy nhiên, hiện giờ bệnh này được biết là có thể liên quan đến nhiều cơ quan nội tạng (rối loạn mang tính hệ thống), có khả năng dẫn đến một đợt bệnh tiến triển và xấu đi. Xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận không có ở những người có chức năng thận bình thường.

Mức độ phổ biến của xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận (NSF)

Xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận (NSF) là một rối loạn hiếm gặp. Hãy thảo luận với bác sĩ để biết thêm thông tin.

Triệu chứng

Những dấu hiệu và triệu chứng của xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận (NSF)?

Xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận có thể bắt đầu sau khi tiếp xúc với chất tương phản chứa gadolinium vài ngày đến vài tháng sau, nhưng bệnh tiến triển một cách nhanh chóng. Một số dấu hiệu và triệu chứng của xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận bao gồm:

• Da sưng và căng
• Da dày và xơ cứng thường ở tay và chân, đôi khi trên cơ thể, nhưng hầu như không bao giờ trên mặt hoặc đầu
• Da có cảm giác như “gỗ’ và xuất hiện màu vỏ cam và tối sậm (dư thừa sắc tố)
• Rát, ngứa hoặc đau nhói ở các vùng bị ảnh hưởng
• Da dày lên làm hạn chế vận động, dẫn đến độ linh hoạt của khớp bị giảm đi
• Hiếm khi có mụn nước hoặc lở loét

Ở một số người, các cơ và các bộ phận cơ thể có thể bị ảnh hưởng gây ra:

• Yếu cơ
• Hạn chế chuyển động của khớp do cơ bị thắt chặt (co cứng) ở cánh tay, bàn tay, chân và bàn chân
• Đau xương
• Giảm chức năng của các cơ quan nội tạng như tim, phổi, cơ hoành, đường tiêu hóa hoặc gan, nhưng thường không đủ các bằng chứng trực tiếp
• Các đốm vàng trên bề mặt tròng trắng mắt (màng cứng)
• Cục máu

Bệnh có thể lâu dài (mãn tính), nhưng một số người có thể nhẹ dần. Bệnh đôi khi gây khuyết tật nặng, thậm chí tử vong ở một số người.

Bạn có thể gặp các triệu chứng khác không được đề cập. Nếu bạn có bất kỳ thắc mắc nào về các dấu hiệu bệnh, hãy tham khảo ý kiến bác sĩ.

Khi nào bạn cần gặp bác sĩ?

Nếu bạn có bất kỳ dấu hiệu hoặc triệu chứng nêu trên hoặc có bất kỳ câu hỏi nào, xin vui lòng tham khảo ý kiến bác sĩ. Cơ địa mỗi người là khác nhau, vì vậy hãy hỏi ý kiến bác sĩ để lựa chọn được phương án thích hợp nhất.

Nguyên nhân

Nguyên nhân nào gây ra xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận (NSF)?

Nguyên nhân chính gây bệnh vẫn chưa rõ. Các rối loạn xảy ra ở những người bị bệnh thận giai đoạn cuối, người đã tiếp xúc với các chất tương phản chứa gadolinium.

Ngoài ra, bệnh nhân bị bệnh này có thể mắc một tình trạng “kích thích viêm”, là tình trạng gây ra phản ứng viêm trong cơ thể. Ở những người mắc xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận, tình trạng này bao gồm phẫu thuật lớn gần đây, nhiễm trùng, bệnh ác tính hoặc sự hình thành các cục máu đông (huyết khối). Nhiều bệnh nhân trải qua phẫu thuật mạch máu gần đây hay một tình trạng huyết khối trước có thể bị xơ hóa nguồn gốc thận. Mối quan hệ chính xác giữa các tình trạng viêm và nguy cơ phát triển NSF chưa được biết rõ.

Các nhà nghiên cứu cũng đã phát hiện sự hiện diện của “tế bào sợi di chuyển” (CF) trong da của bệnh nhân bị NSF. CF di chuyển các tế bào đáp ứng với tổn thương mô bằng cách dừng việc di chuyển và trưởng thành trong các tế bào sản sinh mô sợi (collagen). Bình thường chúng tham gia trong quá trình hàn gắn vết thương. Các nhà nghiên cứu tin rằng các tế bào này được triệu tập ở da với số lượng lớn bất thường, mặc dù không có sự hiện diện của chấn thương. Hiện nay các nhà điều tra nghi ngờ hiện tượng dechelation cho phép CF cư trú ở da và sản xuất ra rất nhiều collagen là đặc trưng của bệnh. Các chi tiết chính xác của quá trình này chưa được hiểu đầy đủ và cần được nghiên cứu thêm.

Nguy cơ mắc phải

Những yếu tố nào làm tăng nguy cơ mắc xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận (NSF)?

Có rất nhiều yếu tố nguy cơ mắc xơ hóa hệ thống nephrogenic (NSF) như:

• Bị bệnh thận từ trung bình đến nghiêm trọng
• Đã được ghép thận, nhưng chức năng thận đã bị tổn thương
• Chạy thận nhân tạo hoặc thẩm phân phúc mạc
• Tổn thương thận cấp tính

Chẩn đoán & điều trị

Những thông tin được cung cấp không thể thay thế cho lời khuyên của các chuyên viên y tế. Hãy luôn tham khảo ý kiến bác sĩ.

Những kỹ thuật y tế nào dùng để chẩn đoán xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận (NSF)?

• Khám sức khỏe cho thấy các dấu hiệu và triệu chứng của căn bệnh này
• Chụp MRI để đánh giá quá trình bệnh sử với gadolinium khi đã bị suy thận tiên tiến
• Mẫu mô (sinh thiết) lấy từ da và cơ
• Các xét nghiệm khác nếu cần để xác định các tổn thương ở cơ và các cơ quan nội tạng

Những phương pháp nào giúp điều trị xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận hiệu quả?

Không có cách chữa trị cho xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận và không có cách điều trị thành công trong việc ngăn chặn hoặc đảo ngược sự tiến triển của bệnh. Xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận hiếm khi xảy ra làm cho các nhà nghiên cứu khó khăn để tiến hành một nghiên cứu lớn.

Cần nghiên cứu thêm để xác định xem các phương pháp điều trị này có thực sự hữu ích, nhưng chúng đã cho thấy thành công ở một số người:

• Chạy thận nhân tạo. Ở những người bị suy giảm nghiêm trọng chức năng thận, thực hiện chạy thận nhân tạo ngay sau khi nhận được chất tương phản có chứa gadolinium có thể làm giảm khả năng xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận.
• Vật lý trị liệu. Vật lý trị liệu giúp kéo giãn tay, chân bị ảnh hưởng có thể làm chậm sự tiến triển của co cứng khớp và duy trì vận động.
• Cấy ghép thận. Đối với những người có người hiến tặng thích hợp, cấy ghép thận giúp cải thiện chức năng thận và cải thiện xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận theo thời gian.
• Chiếu đèn tia cực tím. Cho da tiếp xúc với tia cực tím có thể làm giảm sự dày lên và cứng của da, nhưng vẫn chưa rõ cách này có đủ thấm sâu vào da để có hiệu quả.
• Quang hóa ngoài cơ thể. Phương pháp này liên quan đến việc rút máu ra ngoài cơ thể và xử lý máu với một loại thuốc làm nó nhạy cảm với ánh sáng cực tím. Sau đó cho máu được tiếp xúc với ánh sáng cực tím và truyền trở lại cho cơ thể. Một số người đã cho thấy có cải thiện sau khi nhận được liệu pháp này.
• Tách hồng cầu ra khỏi huyết tương. Thủ thuật này liên quan đến việc loại bỏ các chất không mong muốn ra khỏi máu bằng cách tách các tế bào máu ra khỏi huyết tương, thay thế huyết tương này bằng huyết tương của người hiến tặng khỏe mạnh, sau đó trộn các tế bào máu vào huyết tương và truyền lại vào cơ thể.

Các loại thuốc này đã được chứng minh có hiệu quả với một số người, nhưng các tác dụng phụ làm hạn chế việc sử dụng chúng:

• Pentoxifylline (Pentoxil). Thuốc này có thành công hạn chế, về mặt lý thuyết làm giảm độ dày và dính (nhớt) của máu, cải thiện lưu thông máu.
• Imatinib (Gleevec). Mặc dù thuốc này hứa hẹn làm giảm độ dày và cứng của da, vẫn cần nghiên cứu thêm.
• Natri thiosulfate. Lợi ích có thể đã được chứng minh với thuốc này, nhưng cần nghiên cứu thêm.

Chế độ sinh hoạt phù hợp

Những thói quen sinh hoạt nào giúp bạn hạn chế diễn tiến của xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận (NSF)?

Nếu bạn có bất kỳ câu hỏi nào, hãy tham khảo ý kiến bác sĩ để được tư vấn phương pháp hỗ trợ điều trị tốt nhất.

Hello Health Group không đưa ra các lời khuyên, chẩn đoán hay các phương pháp điều trị y khoa.